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        視神經及視路病的診療規范

        中國眼科醫生 2021-10-05 06:10:21

        視神經炎

        一、定義

        視神經炎(optic neuritis)是視神經球內段或緊鄰眼球后的球后視神經的急性炎癥。兒童及中年人易患,老年人發病較少。


        二、病因

        1.全身疾病 如梅毒、結核、脫髓鞘疾病,以及急性傳染病(如腦膜炎、肺炎、流感等)和病灶感染等。

        2.局部炎癥 視網膜炎、葡萄膜炎、眶蜂窩織炎。

        3.中毒 鉛、煙、酒及奎寧。

        4.營養代謝性 維生素缺乏、貧血、哺乳等。


        三、病理

        不同原因引起的視神經炎,其病理改變亦不相同。通常分為兩類,一類是急性化膿性炎癥,神經組織出現密集的細胞浸潤、壞死,形成小型膿腫,此類少見。另一類多為間質性增生,首先病變組織發生水腫,神經間隔中有密集的多形核白細胞及淋巴細胞浸潤,而后有血管及結締組織增生,以至間隔變厚,再加上組織水腫則壓迫視神經纖維使之變性、萎縮。


        四、臨床表現

        1.視力突然下降,伴眼球后疼痛,眼球轉動時加重。

        2.瞳孔改變 雙眼失明者,雙眼瞳孔散大,直接及間接對光反應均消失;視力嚴重障礙者,瞳孔對光反應遲鈍;也可出現對光反應不持久,即對光反應時縮小,持續照射時又自行擴大。

        3.眼底改變 視盤充血、水腫,但隆起度不超過2—3D。視盤上可見滲出物及出血。視網膜靜脈增粗。

        4.視野檢查 有中心暗點或視野縮小,尤以紅綠色視野為最。

        5.眼電生理檢查 視覺誘發電位P100波潛伏時延長,波幅值下降。


        五、診斷

        1.視力下降,伴眼球后疼痛。

        2.視盤充血、水腫、滲出及出血。

        3.視野出現中心暗點。

        4.VEP潛伏時延長,幅值下降。


        【鑒別診斷】

        1.視盤水腫 視力早期正常,視盤水腫大于3D,出血與滲出多,靜脈怒張。生理盲點擴大,伴有全身癥狀。頭部X線及CT有助于診斷。

        2.缺血性視盤病變 視力減退較輕,視盤色淡,水腫較輕。視野呈扇形缺損與生理盲點相連。


        六、治療

        1.病因治療 應進行全面而細致的檢查,盡量找出病因,對因治療。

        2.皮質類固醇 地塞米松10—20mg或氫化可的松100~200mg加入5%葡萄糖溶液靜脈滴注,每日一次。也可口服潑尼松80mg/d。

        3.抗生素 青霉素320萬-600萬U加入5%葡萄糖溶液內靜脈滴注,每日一次。若青霉素不能使用者,可改用頭孢類抗生素(2g/d)或慶大霉素(12萬—24萬U/d)。

        4.神經營養類藥物 維生素B1100mg與維生素B12 500ug肌內注射,每日一次。肌苷、輔酶A、ATP、細胞色素C等靜脈滴注。

        5.血管擴張藥 妥拉蘇啉125mg球后注射,每日一次;地巴唑20mg或煙酰胺0.1g,每日三次;曲克蘆丁(維腦路通)200mg,肌內注射,每日一次。


        七、預后

        預后較好,有少數病人經過各種治療視力仍無進步。


        球后視神經炎

        一、定義及分類

        球后視神經炎(retrobular optic neuritis)為視神經穿出鞏膜后在眶內段、管內段及顱內段所發生的炎癥。依炎癥損害的部位而分為軸性視神經炎、橫斷性視神經炎及視神經束膜炎。依據炎癥發生的快慢又分為急性和慢性兩類。


        二、病因

        1.全身疾病 全身急、慢性傳染病,脫髓鞘疾病。

        2.眼內疾病 葡萄膜炎、后鞏膜炎等。

        3.中毒 煙、酒、甲醇、奎寧及乙胺丁醇等。

        4.營養代謝性 維生素B族缺乏、糖尿病、妊娠、哺乳等。


        三、病理

        同視神經炎。


        四、臨床表現

        1.急性者視力急劇減退,伴有眼眶深部鈍痛,慢性者視力逐漸減退。

        2.瞳孔檢查 瞳孔中度散大,反應遲鈍,其程度與視力減退的程度一致。

        3.眼底檢查 早期基本正常,晚期出現視盤顳側蒼白;少數病人可有視盤輕度充血。

        4.視野檢查 軸性視神經炎表現為中心暗點或啞鈴狀暗點;視神經束膜炎則表現為向心性縮??;橫斷性視神經炎常全盲,視野查不出。

        5.電生理檢查 VEP潛伏時延長及波幅降低。


        五、診斷

        1.遠、近視力障礙,且不能用鏡片矯正。

        2.眼底正常。

        3.視野檢查有中心暗點。

        4.VEP潛伏時延長,幅值下降。

        【鑒別診斷】

        1.屈光不正 經過屈光檢查,視力常能得以矯正。

        2.癔癥、偽盲 瞳孔正常,病人的行為和視力及視野的改變不相符;VEP檢查正常。

        3.顱內腫瘤 視力下降為漸進性,視野檢查及X線、CT檢查有助于診斷。


        六、治療

        同視神經炎。


        七、預后

        急性者通常預后較好,慢性者較差。


        視盤水腫

        一、定義

        視盤水腫(papilloedema)是視盤非炎性的阻塞性水腫,通常沒有視力障礙。


        二、病因

        1.顱內腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等視神經系統疾病引起的顱內壓增高。

        2.眶內腫瘤、膿腫或眶內蜂窩織炎直接壓迫視神經。

        3.其他 惡性高血壓、妊娠高血壓綜合征、腎炎等。


        三、病理

        因視網膜中央靜脈回流受阻,視盤部有大量液體積聚,將神經纖維束互相分開。視盤邊緣處神經纖維被推擠向外,視網膜也被推向周圍,因視細胞向四周移位,故生理盲點擴大;中央處神經纖維向內擠,因而生理凹陷消失,并呈蕈狀突出。此外,尚可見出血及神經纖維的脂肪變性。


        四、臨床表現

        1.早期視力正常,少數病人可有一過性黑朦癥狀,或因顱內壓增高而引起復視。

        2.視野檢查 生理盲點擴大。

        3.眼底檢查 視盤充血,邊界模糊,水腫隆起常超出3D以上,生理凹陷消失,視盤表面及周圍視網膜有出血、滲出;視網膜靜脈擴張彎曲。

        4.熒光素眼底血管造影術視盤有滲漏。

        5.CT及MRI檢查發現原發病。


        五、診斷

        1.早期無視力障礙,常有頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。

        2.眼底視盤水腫,邊界模糊,隆起度超過3.OD,生理性凹陷消失,靜脈充盈,視網膜有出血。

        3.CT及MRI檢查發現原發疾病。

        【鑒別診斷】

        1.視神經炎 視力明顯減退,視野中心暗點明顯,眼底視盤水腫較輕。

        2.假性視盤炎 多為遠視眼,視野檢查正常,視網膜靜脈無改變,熒光造影檢查正常。

        3.缺血性視盤病變 中等視力障礙,視盤水腫小于3D,視盤可有局限性顏色變淡區,視野檢查多見與生理盲點相連的視野缺損。有時呈水平偏盲或垂直偏盲。


        六、治療

        找出病因,針對病因治療。原因不明者,可進行對癥治療,如使用高滲脫水藥或行視神經鞘膜減壓術以防止發生視神經萎縮。


        七、預后

        一般在治愈原發疾病后,視盤水腫的預后良好。但長期的視盤水腫可導致繼發性視神經萎縮。


        前部缺血性視神經病變

        一、定義

        前部缺血性視神經病變(anterior ischemic optic neuropathy)又稱缺血性視盤病變。多見于中、老年人,無明顯性別差異。發病前可有勞累、精神緊張、外傷、大出血等誘因。


        二、病因

        1.視盤局部血管病變 由高血壓、動脈硬化、糖尿病或顳動脈炎等所致血管狹窄或阻塞。

        2.血液成分的改變和血液黏稠度增加,如嚴重貧血、紅細胞增多癥或白血病等致血流緩慢,含氧量減低而使視盤缺氧。

        3.血流動力學的異常 當血壓突然降低或眼壓驟然升高時,睫狀后動脈的灌注壓與眼壓失去平衡而使視盤缺血,如手術、創傷、大出血或休克等。


        三、病理

        供應視盤篩板前區及篩板區的睫狀后血管的小分支發生缺血,致使視神經纖維因供血不足而發生梗死等一系列變化而發生視盤缺血病變。


        四、臨床表現

        1.起病突然,中等視力障礙,少數人有明顯的視力減退甚至失明。

        2.眼底檢查 輕度視盤水腫,邊界不清,病變區顏色變淡。晚期視神經萎縮。

        3.視野檢查 多見與生理盲點相連的扇形視野缺損。

        4.熒光素眼底造影 視盤有弱熒光區和遲緩充盈、缺損。


        五、診斷

        1.多見于中、老年人,發病突然,患者??芍赋鲆暳φ系K發生的具體時間,可累及單眼,也可雙眼先后發病。

        2.視力不同程度下降。

        3.眼底表現為輕度視盤水腫,有局限性顏色變淡區,晚期視神經萎縮,或一眼視盤水腫,另一眼視神經萎縮。

        4.視野可見與生理盲點相連的視野缺損。

        【鑒別診斷】

        1.視神經炎 視力明顯減退,可有眼球轉動痛。視野有中心暗點。

        2.Foster-Kennedy綜合征 一眼視盤水腫,一眼視神經萎縮,常伴有顱內壓升高的征象,神經系統有占位性病變的體征。


        六、治療

        1.病因治療 針對全身疾病進行治療。

        2.皮質類固醇 對顳動脈炎患者應給大劑量的激素,高血壓、糖尿病患者應慎用。

        3.降低眼壓 噻嗎洛爾眼藥水點眼,每日兩次,乙酰唑胺口服或20%甘露醇液靜脈滴注,以改善視盤及附近組織的灌注壓。

        4.血管擴張藥①妥拉唑林,12.5mg球后注射,每日一次。②地巴唑10mg,每日三次;煙酸100mg,每日三次。③曲克蘆丁(維腦路通)、復方丹參口服或加人5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注。

        5.營養支持療法 大量補充維生素B族、肌苷、ATP及輔酶A等。

        6.中藥 活血化瘀,改善視神經血液循環。


        七、預后

          顳動脈炎所致的缺血性視神經病變的視力障礙不易恢復。



        視盤血管炎

        一、定義

        視盤血管炎(optic disc vasculitis)為視盤內血管炎癥病變,以受累的血管分為視盤睫狀動脈炎型(Ⅰ型)和視網膜中央靜脈型(Ⅱ型)。多見于健康的青壯年,性別無明顯差異,常單眼發病。


        二、病因

        目前病因尚不十分清楚,可能是一種非特異性內因性血管炎,或是視盤血管對抗原的過敏反應??乖赡苁蔷铙w蛋白、葡萄膜色素、視網膜,也可能是眼外的細菌、病毒等。


        三、病理

        視盤血管炎是抗體、抗原與多形核白細胞在血管內相互作用而引起的過敏反應??乖贵w復合物呈顆粒狀態沉淀于視網膜血管中,并有中性粒細胞滲出于血管壁及血管周圍。管腔被纖維蛋白阻塞,視網膜血管內皮受損,內膜腫脹、粗糙,管腔狹窄,血流緩慢,以致血栓形成。


        四、臨床表現

        1.視力 視力正?;蜉p度下降。有時可出現眼前黑點、閃光、小視癥。

        2.眼底檢查

        Ⅰ型:視盤水腫、充血,隆起度小于3D;視網膜靜脈擴張迂曲,動脈細,視盤周圍可見小片狀出血與滲出。

        Ⅱ型:視盤充血、水腫,視網膜靜脈高度擴張迂曲,視網膜可見大片火焰狀出血及白色滲出。

        3.視野檢查 生理盲點擴大或相應視野缺損。

        4.熒光素眼底血管造影 視盤及視網膜靜脈熒光滲漏,靜脈遲緩充盈。


        五、診斷

        1.多見于青、壯年男性,常單眼發病。

        2.視力正?;蜉p度下降。

        3.眼底改變 ①Ⅰ型:視盤水腫,視網膜靜脈擴張迂曲。②Ⅱ型:視網膜靜脈高度擴張迂曲,視網膜可見大片狀出血與滲出。

        4.視野出現生理盲點或相應視野缺損。

        5.熒光素眼底血管造影術 視盤及視網膜靜脈熒光滲漏,靜脈遲緩充盈。

        【鑒別診斷】

        1.Ⅰ型視盤血管炎

        (1)視神經炎:視力突然下降,視野有中心暗點。

        (2)視盤水腫:視力逐漸減退,眼底視盤水腫>3D,多為雙眼,常伴有顱內壓增高癥狀。

        2.Ⅱ型視盤血管炎

        (1)視網膜中央靜脈阻塞:視力突然明顯下降,眼底視網膜靜脈擴張迂曲,大量的火焰狀出血遍布眼底各處,動脈細,視野不易查出。

        (2)視網膜靜脈周圍炎:突然視力下降,反復發作,眼底病變在周圍部血管,靜脈周圍有白鞘,視網膜出血,出血量多時血流進入玻璃體,眼底不能窺見。


        六、治療

        1.皮質激素 地塞米松10—20mg靜脈注射或潑尼松每天80mg口服,逐漸減量。

        2.抗生素 靜脈注射或口服。

        3.維生素B族 肌內注射或口服。

        4.血管擴張藥 地巴唑10mg或煙酸100mg口服,每日三次。


        七、預后

        自限性疾病,預后良好。



        視神經萎縮

        一、定義

        視神經萎縮(optic nerve atrophy)是指各種病因引起視神經纖維退行性變,導致視功能障礙的疾病。根據眼底的改變,將其分為原發性、繼發性和上行性萎縮三種。各種年齡均可發生,無性別差異。


        二、病因

        1.原發性視神經萎縮 病變位于眼球后方,如球后視神經炎、視神經管骨折、視交叉附近炎癥、腦垂體腫瘤等。

        2.繼發性視神經萎縮 病變位于視盤,如視盤炎、長期的視盤水腫。

        3.上行性視神經萎縮 病變位于視網膜脈絡膜,如視網膜中央動脈阻塞、視網膜色素變性及重癥視網膜脈絡膜炎等。


        三、病理

        視網膜的光感受器、神經節細胞及其軸突廣泛損害,視神經纖維喪失,神經膠質增生。


        四、臨床表現

        1.視力檢查 大多數患者視力減退明顯,少數人可保留有用的視力。

        2.眼底檢查

        (1)原發性:視盤蒼白,邊界清楚,篩板可見,血管一般變細。

         (2)繼發性:視盤灰白,邊界模糊,篩板不能見到,視網膜動脈變細,血管旁有白鞘。

        (3)上行性:視盤呈蠟黃色,邊界清晰,視網膜血管變細,視網膜上可見色素沉著及一些原發性損害。

        3. 視野檢查 一般表現為向心性縮小,不同原因的視神經萎縮,可出現其特殊性的改變,如中心暗點、管狀視野、雙眼顳側偏盲。

        4.電生理檢查 VEP異常。

        5.影像學檢查 X線、B超、CT及MRI檢查發現原發疾病。


        五、診斷

        1.視力明顯減退。

        2.眼底視盤顏色蒼白。

        3.視野向心性縮小和其他特征性視野缺損。

        4.特殊檢查 X線、B超、Cr及血管擴張藥等。


        六、治療

        積極治療原發疾病,輔以維生素和血管擴張藥。


        七、預后

        大多數治療效果較差。


        遺傳性視神經病變

        一、定義

        遺傳性視神經病變(hereditary optic neuropathy),1871年由Leber首先報道,故又稱Leber病,是一種少見的遺傳性視神經病變。發病年齡多在20歲左右,男性與女性之比約為 5:1-9:1。


        二、病因

        屬性連鎖隱性遺傳性疾病,主要為男性發病,女性為遺傳基因攜帶和傳遞者。


        三、臨床表現

        1.視力下降 多在0.1以下,失明者少見。

        2.色覺障礙 主要是紅綠色盲,可發生于視力下降之前。

        3.眼底改變 視盤充血、水腫、邊界模糊,視網膜血管迂曲,視盤周圍有小片狀出血。也有些患者眼底正常。

        4.視野檢查 以中心暗點及旁中心暗點多見,其次是周邊視野縮小。

        5.熒光素眼底血管造影 視盤周圍或淺層毛細血管明顯擴張,無滲漏。

        6.電生理檢查 VEP潛伏期延長,幅值下降。


        四、診斷

        1.同一家族中有2人以上發病,符合Iossa法則(男性患者的子女不發病)和北島法則(女性攜帶者的女兒過半數為攜帶者)。

        2.雙眼視力迅速下降,直至僅有光感。

        3.急性期視盤充血、水腫,視網膜血管迂曲,慢性期不同程度的視神經萎縮。

        4.熒光素眼底血管造影呈現視盤毛細血管擴張,但無熒光素滲漏。


        五、治療

        無特效治療,可采用綜合性治療,如皮質激素全身應用、維生素B族、血管擴張藥與能量合劑、補鋅等。有人主張對重癥者,可考慮開顱手術。


        六、預后

        有12%-29%的病人視力部分甚至全部恢復,但大多數人留有永久性視力障礙。


        毒性視神經病變

        一、定義

        中毒性視神經病變(toxic optic neuropathy)是由于化學物質(包括醫用藥物)中毒而引起的視神經損害及視功能障礙。


        二、病因

        1.煙、酒。

        2.金屬類 如鉛、汞、砷、磷、鉈等。

        3.有機溶劑 如甲醇。

        4.有毒氣體 如一氧化碳、氰化物等。

        5.染料類化合物 如苯肼、苯胺等。

        6.藥物 如乙胺丁醇、奎寧、氯喹等。

        7.霉變食物 如霉變花生、甘蔗等。


        三、病理

        1. 神經毒素 直接損害視神經,引起急性或慢性視神經炎,最后導致視神經萎縮。

        2. 血管中毒 引起血管改變,造成血管痙攣、硬化、炎癥

        及管腔閉塞。

        3. 組織缺氧 引起視神經視網膜新陳代謝障礙。


        四、臨床表現

        1.視力下降 均有不同程度的視力減退,重者失明。

        2.視野檢查 依毒素侵犯視神經的部位可出現中心暗點、周邊視野縮小及纖維束樣缺損。

        3.色覺障礙 表現為紅綠色弱或色盲。

        4.眼底改變 視盤充血、水腫,視網膜靜脈充盈擴張,視網膜水腫及點、片狀出血,也有的眼底正常似球后視神經炎。


        五、診斷

        1.病史 吸煙史、飲酒史、化學毒物接觸史及藥物史。

        2.視功能障礙 視力減退,視野缺損,色覺障礙。

        3.眼底改變。


        六、治療

        1.脫離毒物環境 戒煙、戒酒及停止用藥。

        2.根據毒物的性質選擇相應的解毒藥物,如鉛中毒應用依地酸鈣鈉1~2g加入葡萄糖溶液靜脈滴注。

        3.皮質激素、血管擴張藥及能量合劑聯合應用,促進視功能恢復。


        七、預后

        中毒性視神經病變預后不一,有的經治療視力可恢復。但有些病人經過各種治療,視力仍無進步,以致失明。


        先天性視盤小凹

        一、定義

        先天性視盤小凹(congenital pit of the opic disc)是一種罕見的視盤的先天性異常。一般單側發病。


        二、病因

        神經外胚葉發育缺陷,或視蒂的一部分不能正?;鸀橐暰W膜和色素上皮結構。


        三、病理

        小凹內為視網膜原基組織,有不規則視神經膠質及神經纖維上皮殘余組織。


        四、診斷

        1.眼底改變 視盤上有一個或兩三個陷阱樣凹陷的小凹,多位于視盤的顳側偏下方。小凹呈圓形或長圓形,顏色呈灰色或灰藍色,常被白色或灰色的纖維膠質膜覆蓋,其邊緣處常有呈鉤狀彎曲的小血管走向視網膜。視盤較健側眼大。

        2.熒光素眼底血管造影術 早期小凹處有弱熒光,后期呈強熒光。


        五、治療

        無特殊治療。伴后極部視網膜漿液性脫離者,可用激光光凝視盤小凹的邊緣。


        先天性視盤缺損

        一、定義

        先天性視盤缺損(coloboma of the optic disc)是由于胚裂的閉合異常所引起的視盤的完全缺損或部分缺損。


        二、病因

        本病可能為常染色體顯性或隱性遺傳。


        三、臨床表現

        1.視力改變 患者視力低下。

        2.眼底改變 視盤的直徑明顯增大,缺損后為一大而深的凹陷,呈淡青色,邊緣整齊,血管從缺損區的邊緣處呈鉤狀彎曲分布于視網膜上。有的可見視網膜和脈絡膜缺損。

        3.視野改變 生理盲點擴大。


        四、診斷

        1.視力低下,視野缺損。

        2.視盤大而凹,呈青灰色,邊界清楚,血管不規律或異向。

        3.常伴有典型的脈絡膜和視網膜缺損?!?/p>

        【鑒別診斷】 青光眼視盤凹陷 凹陷多從視盤邊緣開始,呈青白色,凹陷邊緣垂直,凹陷較深,其底部可見篩板,視盤血管偏向鼻側,呈屈膝式,眼壓增高。


        五、治療

        無特殊治療。


        視神經膠質瘤

        一、定義

        視神經膠質瘤(glioma of optic nerve)為一良性或低度惡性腫瘤,多發生于10歲以下兒童,女性多見。


        二、病因

        可能是斑痣性錯構瘤中的神經纖維瘤病。


        三、病理

        腫瘤顏色灰紅,視神經變粗呈梨形、圓柱形或“s”形,瘤細胞以星形細胞為主,也有少突膠質細胞或雙極或單極膠質母細胞。


        四、臨床表現

        1. 視力下降 最早出現視力減退

        2. 眼球突出 患者多向正前方突出。腫瘤增大時眼球突出可偏向顳下方伴運動障礙。

        3. 眼底改變 視盤水腫或視神經萎縮,也可出現脈絡膜視網膜皺褶。

        4.影像學檢查

        (1)X線片:視神經孔擴大。

        (2)CT及MRI檢查 可見眶內眼球后橢圓形腫物,位于肌肉圓錐之中,邊光滑清楚,密度均勻一致,視神經孔管擴大


        五、診斷

        1.年齡 10歲以內兒童。

        2.視力損害。

        3.單側突眼。

        4.X線檢查 視神經孔擴大。

        5.CT及MRI檢查 查出視神經腫塊及位置。


        六、治療

        應及時手術切除腫瘤。若不能切除者可行放射治療。


        七、預后

        眶內段神經膠質瘤預后較為良好,如腫瘤位于顱內,預后較差。


        視神經腦膜瘤


        一、定義

        視神經腦膜瘤(meningioma of optic nerve)起源于視神經外周的鞘膜,由硬腦膜或蛛網膜的內層細胞組成,又稱視神經內皮瘤。


        二、病理

        腫瘤為淡色,具有包膜,與周圍組織有明顯界限,眼部腫瘤組織充滿眶內空隙,呈浸潤性生長。組織形成以沙粒型為最多,此外有內皮細胞型、成纖維細胞型、混合型及合體細胞型等。一般屬良性,也可惡性。


        三、臨床表現

        1.眼球突出 為進行性發展,多向正前方突出;后期腫瘤增大則眼球向顳下方突出,伴有運動障礙。

        2.視力下降 常在眼球突出之后出現。

        3.眼底檢查 可見視盤水腫,血管擴張、出血,黃斑部放射狀條紋或星芒狀滲出等,晚期可出現視神經萎縮。

        4.影像學檢查

        (1)X線檢查 眼眶擴大,視神經孔擴大或骨質增生、鈣化等表現。

        (2)CT及MRI 可見眶內眼球后的圓錐形或雪茄形腫物。前者為高密度塊影,邊界銳利而不整齊,不均質。后者為視神經普遍增粗。


        四、診斷

        1.女性,中年以后。

        2.單眼突出,伴有眼球運動障礙。

        3.視力緩慢下降。

        4.X線片、CT及MRI檢查 視神經孔擴大,可見眶內眼球后的圓錐形或雪茄形腫物。


        五、治療

        惟一的治療方法只有手術切除。


        六、預后

        術后有15%病例復發,不少病人終因腫瘤向顱內發展而死亡。兒童腦膜瘤,因惡性機會較多,預后較差。


        視盤黑色素細胞瘤

        一、定義

        視盤黑色素細胞瘤(melanocytoma of the optic disc)是一種位于視盤內的良性濃密的色素痣樣的腫瘤,一般多見于中年人,性別無顯著差異,常發生于皮膚色澤較深的病人。


        二、病因

        可能是胚胎發育過程中,有一些色素母細胞留在視神經視盤內,以后發展成為黑色素細胞瘤。


        三、病理

        腫瘤為大小一致的多形細胞,富含色素。經漂白后也可認清細胞結構,細胞核小,核仁不明顯,無核分裂,屬正常的黑色素細胞。


        四、臨床表現

        1.眼底改變 視盤直徑增大,其上可見黑色或灰黑色的腫塊,突出于視神經視盤表面,并可遮蔽部分視網膜血管。

        2.視力障礙 少數病人可有視力障礙。

        3.視野改變 可有生理盲點擴大或鼻側階梯。

        4.熒光素眼底血管造影 視盤上黑色素細胞瘤為熒光遮蔽,瘤體表面有時可見一些顆粒狀熒光點。


        五、診斷

        1.中年人,無性別差異。

        2.眼底檢查 視盤上可見黑色腫塊。

        3.熒光素眼底血管造影 腫塊為遮蔽熒光。


        六、治療

        一般不需要任何治療,但應定期復查。


        七、預后

        本瘤是一種良性腫瘤,發展較為緩慢,但也有向惡性轉化的可能。



        視交叉病變

        一、病因

        最常見的病變為腦垂體腫瘤,其次則見于鞍結節腦膜瘤、顱咽管瘤、前交叉動脈瘤。比較少見的疾病有視交叉蛛網膜炎和視交叉神經膠質瘤。


        二、臨床表現

        1.視力檢查 進行性視力障礙。

        2.視野檢查 因視交叉神經纖維排列較為復雜,受病變侵犯的影響不一,故臨床上視野缺損極不一致,最典型的為雙顳側偏盲。

        3.眼底檢查 視盤蒼白,邊界清楚。

        4.瞳孔檢查 可見偏盲性瞳孔強直(光刺激雙眼視網膜鼻側,瞳孔反應消失,而刺激顳側則反應存在) 。

        5.眼肌麻痹 視交叉部腫瘤向兩側擴展時,可壓迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經,引起眼肌麻痹。

        6.其他表現 腦垂體腫瘤可引起肥胖、性功能減退及女性月經不調等內分泌障礙的癥狀與體征,第三腦室腫瘤則引起頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀。

        7.影像學檢查

        CT及MRI檢查 可發現原發病變。


        三、治療

        主要針對病因進行治療。


        視束病變

        一、病因

        1.炎癥 如大腦炎、視神經脊髓炎等。

        2.血管病 如血管硬化、血管瘤等。

        3.腫瘤 如垂體瘤、顳葉腫瘤、三腦室腫瘤等擴展影響到視束。


        二、臨床表現

        1.視野檢查 同側偏盲及黃斑分裂(視野缺損的分界線垂直穿過注視點)。

        2.眼底檢查 雙眼視盤的病側變成半蒼白。

        3.瞳孔檢查 視束的前2/3段發生病變,可引起同側偏盲性瞳孔強直,即光照射偏盲側視網膜,不引起瞳孔反應。

        4.其他表現 視束前段損害常伴有視交叉癥狀,視束中段病變常伴有對側肢體偏癱和同側第Ⅲ、Ⅳ、V及Ⅵ對腦神經的不全麻痹。

        5.影像學檢查   CT及MRI檢查 發現原發病變。


        三、治療

        治療原發疾病。


        外側膝狀體病變

        一、病因

        一般以大腦中動脈及其分支的動脈瘤出血最多見,或因血栓形成、栓塞等外側膝狀體的血液供應障礙和附近腫瘤壓迫所致。


        二、診斷

        1.視野改變 病變對側、雙眼同側偏盲或同側余眼偏盲。

        2.眼底改變 眼底常無改變,也有的有視盤蒼白。

        3.其他表現 對側半身出現疼痛和肌力軟弱。


        三、治療

        病因治療。


        視放射病變

        一、病因

        1.血管疾病 顱內出血。

        2.顱內腫瘤 額葉腫瘤、膿腫及頂葉腫瘤。


        二、臨床表現

        1.視野檢查

        (1)內囊病變 病灶對側的雙眼完全一致的同側偏盲。

        (2)顳葉病變 病灶對側視野的雙眼上象限同側偏盲。

        (3)頂葉病變 病灶對側的視野雙下象限同側偏盲。

        2.其他表現

        內囊病變常出現對側肢體偏癱與感光障礙;顳葉若是優勢半球受損,常伴有成形的視幻覺;頂葉受損,則有失讀和視覺領會不能。


        三、治療

        病因治療。


        枕葉病變

        一、病因

        以血管瘤、腦外傷多見,腦膿腫和腫瘤次之。


        二、診斷

        1.視野檢查 有病灶對側雙眼一致性同側偏盲,并伴有黃斑回避,即黃斑中心視野有10-20的不受損害的區域。

        2.皮質盲 雙側枕葉皮質廣泛受損,則出現黑矇、瞳孔對光反應正常及眼底正常的所謂“皮質盲”。


        三、治療

        病因治療。



        瞳孔及其神經性疾病(瞳孔異常)

        一、正常瞳孔反應

        1.瞳孔對光反應(reaction of pupil to light) 強光射入眼內,瞳孔立即縮小,光線亮度減弱或移去,瞳孔又立即散大,這種瞳孔對光線強弱的變化的反應,稱為瞳孔對光反應。光線照射一眼,被照射眼瞳孔立即縮小,稱為瞳孔直接對光反應,對側未被照射眼的瞳孔也同時縮小,叫做瞳孔間接對光反應。

        2.瞳孔的集合反應(convergence reaction of pupil) 眼睛注視遠距離目標,然后立即注視眼前近距離物體時,瞳孔立即縮小,伴有兩眼同時內轉、調節,稱為瞳孔的集合反應。

        3.瞳孔的三叉反應(trigeminal reaction of pupil) 即當眼球的結膜、角膜或眼瞼受到刺激時,瞳孔立即縮小。

        4.瞳孔的意識感覺性反應(psychosensory reaction of pupil) 刺激除了眼及附屬器以外的身體任何部位,以及興奮、恐懼、激動等情緒改變,均可引起雙眼瞳孔擴大,稱為瞳孔的意識感覺性反應。


        二、瞳孔運動障礙的定位診斷

        1.黑朦性瞳孔強直(amaurotic pupil rigidity) 患者的瞳孔直接對光反應消失,間接對光反應存在,見于單眼的視網膜或視交叉以前的視神經病變引起視力黑矇者。

        2.相對性傳入性瞳孔障礙(relative afferent pupillary defect,RAPD) 亦稱Marcus-Gunn瞳孔。用手電筒照射健眼時,雙眼瞳孔縮小,隨后手電筒照在患眼上,雙眼瞳孔不縮小或輕微收縮;以1秒間隔交替照射雙眼,健眼瞳孔縮小,患眼瞳孔擴大。這種體征通常提示單眼視網膜或視神經病變。

        3.Argyll-Robertson瞳孔 直接光反射消失而集合反射存在。多見于神經梅毒、腦炎、多發性硬化,脊髓空洞癥、松果體腫瘤或其他中腦病變,糖尿病等疾病也可發生此種改變。

        4.強直性瞳孔(tonic pupil) 患眼瞳孔散大,直接與間接對光反應、集合反應均消失或遲鈍。多見于20—40歲女性,原因不明,對一切瞳孔藥物均起正常反應。若伴有膝反射或踝反射的消失,則稱為Adie綜合征。

        5.Horner綜合征 患側瞳孔縮小,上瞼輕度下垂。因交感神經損害,引起瞳孔開大肌的麻痹所致。


        三、參考文獻

        1. Jack J. Kanski, Neuro-ophthalmology. In Clinical ophthalmology, edited by Jack J. Kanski. 2000,585-644

        2. Deborah Pavan-Langston, Neuro-ophthalmology: visual fields, optic nerve, and pupil. In Manual of ocular diagnosis and therapy, edited by Deborah Pavan-Langston. 2002, 365-397

        3. 惠延年主編.眼科學.第五版. 北京:人民衛生出版社,2004

        4. 安得仲編著.實用神經眼科學概論. 北京:人民衛生出版社,1998




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